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残缺的生命不值得?每一个生命都有价值!| C讲坛

C讲坛No. 31

 

 

写在前面

10月的C讲坛,我们请到了病痛挑战基金会秘书长王奕鸥,和我们一起聊一聊少数人与多数人的关系,而作为“少数人”的典型——罕见病患者,需要怎样的权利保障,社群的伙伴又已经采取了什么样的行动。感谢志愿者@婉璐、阿蓝、江洋的文字稿整理。



全文8031字,阅读需20分钟。


 

关于罕见病



大家好,我是王奕鸥。我想问的第一个问题是,大家之前听说过罕见病吗?

 

今天现场有很多罕见病的病友。有多发性硬化症黏多糖贮积症成骨不全症的病友等等。我自己也是成骨不全症的病友。

 

罕见病其实是一个社会学的概念。在医学上,我们现在说的“罕见病”通常被称作遗传代谢病,也就是老百姓常讲的疑难杂症

罕见病这个词其实是从美国翻译的,Rare disease。它强调的是,这些疾病的发病率很低,每个病种的人数都很少,有的是万分之一,有的十万分之一、百万分之一甚至千万分之一。目前所知,还有一种疾病,罕见到全世界总共只有两三个人得病。

 

罕见病的病种,大概有7000多种,而且每年差不多都会新增250个病种。因为随着医学发展,疾病的亚型也不断细分。全球大概有每十五个人里会有一个人受罕见病的影响,很多人其实携带着隐性的基因缺陷,面临着罕见病的风险。

 

Zhou Mi, 14 years old,

Epidermolysis Bullosa,EB



在中国,大概有8000多万人受到罕见病的影响。上图是一个蝴蝶宝贝。得了这种病,病人身上会起很多疱疹,非常痛苦。病人需要特殊药品和纱布,改善生存状态。

 

看整体的数据,罕见病病友里50%都是从儿童期开始发病,其中80%以上都是基因缺陷导致的。其中有有效药物治疗的不到5%,也就是说7000多种罕见病里面,只有300多种罕见病是有有效的药物可以进行干预的。到目前为止,还没有一种罕见病可以被完全治愈。

 

这是我们今年年初做的一个调研,全国有2000多个罕见病病友参与,涉及140余种罕见病。

根据调研,在这些病友里,三分之一是完全能够自理的;26.9%需要一些生活上的协助,部分自理;还有五分之一,处于完全不能自理的状态。有一些病友需要一些辅具,比如说瓷娃娃或者一些疾病,就需要轮椅来协助出行。

参加调研的病友里,有一半办理了残疾证。中国的评残的标准是,最终造成怎样的功能障碍。但很多罕见病其实会导致内部器官的损伤,但病友就没办法按现有的残疾人评定标准享受相关保障。

我们也让病友对自己病情的严重程度作出一个评估。三分之一的人觉得自己比较严重。

 

 

罕见病人面临的挑战



这个群体因为疾病,普遍会面临五个大的挑战


 

1. 意识到生病

第一个就是当我有一些症状、表现的时候,怎么才能意识到自己是生病了。

比如说有一种病叫白塞氏病,最初的表现就是口腔溃疡。上周我们还推了一篇文章,说口腔溃疡不要忽视,人们得口腔溃疡时不会想到也有可能是一种罕见病。口腔溃疡是一个特别常见的症状,但等到白塞病的其他症状表现出来时再去医院,确认是罕见病,基本要经历好几年的时间。

 

2. 确诊

 

基本上,罕见病的病友有三分之二以上被误诊过。平均要大概花五年以上的时间、去五个以上的医院,才可以判断自己到底得了什么病。这也不是中国特有,在国外罕见病的诊断也都是特别难的问题。

 

3. 治疗

诊断之后就是治疗。好不容易确诊了,但只有不到5%的罕见病有有效的药物可以去治疗和干预。剩下的95%,只有一些不同程度的干预方式。而那5%有特效药里,又只有不到一半是中国的患者可以用到的。另一半,因为各种各样的原因还没有进入到中国。而进到中国的,病友又不见得用得起。很多罕见病的药,非常昂贵。像黏多糖的孩子,根据病情不同,每年要100万、200万,甚至300万。

所以对罕见病群体来讲,获得治疗,特别困难。


4. 遗传


第三个问题就是遗传。因为罕见病大多是基因的问题,所以基本上80%以上的病友都面临到基因遗传的问题。


5. 与病共处

绝大多数病友,这辈子都要与病共处,面对这个疾病给生活方方面面带来的影响和挑战。

 

 

罕见病没有药神



之前《我不是药神》的电影出来,大家也觉得,罕见病患者用不到药,那能不能通过一个神一样的人出现,帮助患者用到药。

 

但其实,在罕见病的病友群体里没有神,有的都是一个一个自救的人。为了更好的活下去,在想自己可以做些什么。



我小时候很调皮,但是我所患的疾病限制我不可以调皮。我小时候经常跑跑跳跳,但是一摔倒就会骨折。这种疾病叫成骨不全症,大概发病率是万分之一一万五千分之一,在中国应该有10万人左右

我在这个群体里面是非常轻度的,我基本上只骨折过六次,但是很多病友可能有十几次、几十次。但这个疾病并不影响病人其他方面的发展。

 

 

2008年,我开始全职来做瓷娃娃罕见病关爱中心。也是因为看到在那之前,对于罕见病群体,没有任何机构、没有任何政策,但这个群体却面临很多问题,没有有效的治疗、没有办法上学、工作。所以我开始做这件事。

 



这个小伙子龙飞,他是卡尔曼氏综合征组织的倡导者





他这个疾病,因为缺少雄性激素的分泌,导致他从小到大都被当做小女孩。但等到成年之后,他才知道,原来自己补充上雄性激素之后,就可以像一个正常的男孩子一样去生活。龙飞开始用药,他那个药很便宜,一支当时七块多。但因为药价便宜,药厂没有动力生产,他这个药经常停产。他也没别的办法,只能想办法引起公众和卫生部门的关注。于是他每年徒步几百公里,给经过的每一个省级医院递交相关材料,呼吁他们关注这个疾病。最后一站,他走到国家药监局,递交建议信,要求出台相关政策保障我们的药不要停产。

他这样做了好几年,结果还真有效。药监局下文,把他这个七块钱的药提高到14块钱,药开始持续生产了。

 

从2008年到现在十年的时间,我们和很多人一起做了很多努力。不管是医疗援助,推动罕见病入医保,还是为病友组织提供支持,开办自立生活等等项目。2014年的我们瓷娃娃和新浪微博共同发起的冰桶挑战,让更多公众参与进来,成立了推动罕见病行业发展的病痛挑战基金会。2016年到现在,基金会开始推动更多相关方参与到罕见病议题中。

在这个过程里,我们接触到大量自救的罕见病的病友。到现在,像瓷娃娃中心一样的罕见病病友组织总共有七八十家。

罕见病工作的重点是预防吗?



在我们十年的工作中,经常有些人给我们提意见:你们这个工作重点放错了。你们的工作重点应该放在怎样不让这样的孩子出生上。

 

很多人会提这样的想法。好像这些人不出生、不存在,这个问题就解决了一样。但是大家觉得这样一个思路,对吗?(台下:不对)

提这样的说法的,有医生,有政府官员,也有媒体记者,还有家属,甚至是病友本身:你们应该把工作重点放在预防上。

当面对这样一个观点时,我们自己内心有自己的答案和坚持。但他们其实代表了很多人对这群人的一些看法和想法。

 

我不知道大家最近有看电影《宝贝儿》吗?这个电影主要在纠结,一个有先天出生缺陷的孩子应不应该放弃。家庭要放弃、医院要放弃,但有人坚持不应该放弃。

 



在讨论这个电影时,我想到之前遇到的一件事。这是2016年的报道。这个新闻的标题,就是说父子同患瓷娃娃病,父亲边乞讨边教子读书。这是一个没有放弃自己孩子的父亲。



 

这个父亲跟我一样的疾病,成骨不全症,然后遗传给了孩子。因为学校拒收这个孩子,父亲坚持要教孩子读书,并且希望有学校可以接收他的孩子。因为家庭也很困难,所以他们就在街边乞讨度日。这篇报道在2016年时被多家媒体转载,引发了热议。

有的人特别义愤填膺,就觉得这样的父亲简直是……畜生都知道优生优育,优胜劣汰,然后痛斥这个父亲有多么不负责任;

 



还有一群网友,其实是有点哀其不幸,怒其不争。说明明自己有那么多痛苦,然后又把痛苦延续给了自己的孩子,可怜之人必有可恨之处;

 



第三类网友相对理性地做了一点分析,说:如果这个有先天性遗传疾病的话,结婚可以,但是不该生育。

 



其实我有时候跟不太了解、不接触这个群体的人分享时,好多人是秉持第三种观点:结婚可以,生育还是要慎重。到底负不负担得起这个孩子的治疗,自己要判断一下再生。

 

在这几千条评论里面,我发现这样一条,让我细思极恐。他提出来:希特勒也是这么想的。

没错,如果我们按照瓷娃娃不应该生育的逻辑往下推,那我们就可以推出:凡是给家庭和社会造成负担的,都不应该繁衍下一代。

如果我们再往下推,还可以推出比如你个子太矮的,不该生;你太胖了,不该生;你没文化,不该生;你太穷了,不该生。那请问,谁可以生呢?希特勒说:我说了算!

 

优生学。大家可能都听过这个词。他的词源来自于希腊语“eugenes”,原意其实是well-born或者healthy-birth,也就是生得好、生得健康。它表达了一种人类自古以来的良好愿望。在1883年,达尔文的表弟弗朗西斯∙高尔顿开始率先使用优生学这个词,他觉得人类的聪明才智,是可以通过基因遗传来得到延续的。

但到了二十世纪三四十年代,优生学就演变成了一场盛极一时的优生运动。直接导致了北美、欧洲开展大量的强制绝育。1935年到1970年,芬兰有17000名妇女。被强制绝育,然后1929年到1967年,丹麦有11000人被强制绝育。在这个强制绝育的过程里,其实就是人为在判断,什么是优和劣,劣的则不应该生产。

那什么是优,什么是劣呢?

健康的、精神健全的、聪明的人,被列为优等的;

有病的、患有精神病的、智力低下的,被称为劣生者。

到后来,希特勒在这样的理论基础上,开始了他的种族清洗。大家都知道纳粹德国针对犹太人的种族大屠杀,但并不是特别清楚希特勒他们的种族清洗政策,就是从这些残障群体、患病的群体开始的。1933年,希特勒的内务部长威廉颁布了最早期的绝育法律,劣生者的名单里,有先天性智力障碍,精神分裂、精神病人,里面这个亨廷顿舞蹈症也是一种罕见病,还有遗传性的盲人、聋人、身体畸形的人等等。并且,这个范围不断扩大。

社会达尔文主义者推崇人类社会的优胜劣汰,但其实他们没办法准确定义何为优何为劣,优和劣显然是一组相对的概念。有的人可能在这个问题上、这个时间段上是优;但换一种场景、换一个时间,可能又是劣。如果我们的社会确定了这种优胜劣汰的机制,谁都不敢保证这把淘汰“弱者”的达摩克利斯之剑到底会落到谁的头上。我们想要生活的究竟是一个优胜劣汰的世界,还是一个人人都可以安心生活的世界呢?

 

我们这些生下罕见病孩子的父母,有时也会面临一个问题。有的人会问,如果你早知道你会生下这样一个孩子,你还会选择让他出生吗?

 



你会怎么选?



(台下:)“我觉得这个要看具体情况吧。如果我本人没有什么钱,然后整个社会对罕见病的援助又比较低,就是以后非但我会过得很艰难,我的后代的处境也会很艰难的话,我觉得我是不会生的。但如果我生活在高福利国家,我本身有抚养能力上……总之要看具体情况。



(台下:)这一两年我的家人也问过我这样的问题。以我现在的情况,以我对我这种疾病的了解,我不会要的。这不是我养不养得起的问题。社会公众对于罕见病、残障人士的认知度不高,我怕孩子因为这种病,因为自己的妈妈有这种病,而遭遇歧视和压力。

 

这个问题,我并没有标准答案。

我有个同事,在结婚之前,他特别理直气壮地说,当然一定要生。现在结婚之后,他有一些新的变化。

我对这个问题的思考是,罕见病人的生育权不可被剥夺,但每个患有罕见病的人,应该有自己的知情权和选择权。

尽管很多人在谴责山东那个瓷娃娃父亲。但很多复杂的问题其实被简单化了。他在做决定的时候,并不是完全知情的,他并不知道自己的疾病会有多大的概率遗传给孩子,没有充分的信息供他决定。在这种情况下谴责他自私,是不公允的。

而且,影响我们做出决定的因素,来自于本能的安全感,包括来自于家庭、社会和周遭的认知及支持系统。所以很多人更偏向于把不确定控制在确定中,来获得安全感。

 

确定与不确定



你可能觉得,罕见病人在生育时遗传疾病给孩子是比较大概率的事。对于自己本身没有什么特别疾病的人,不是个需要考虑的问题。

但其实,数学家John Allen Paulos说:在这世上唯一确定的东西就是不确定。对于健康人来说,平均每个人也携带了2.8个致病基因突变的。这意味着罕见病不是一小撮人的问题,是人类传承中的一个概率问题,谁都不知道这件事会发生在谁身上。生育这个问题,也因此充满了不确定。如果我们不说罕见病,常见病,甚至一些比较严重的常见病也算上,各种风险概率会更高。

然后有人会说,那就基因筛查,把自己全身基因测一遍。

其实以我们现有的医学科研水平,远未达到能够提前预知和干预所有新生儿出生缺陷的程度。

大量的常见疾病,还有其他我们无法预知的疾病,我们每个人这一生,都有可能遭遇和面对。

数学家John Allen Paulos的话其实还有下半句:在这世上唯一确定的东西就是不确定。学会在不安全中生存,是获得安全的唯一途径。



但是怎样才能学会在不安全中生存呢?

 



我不知道大家有没有看过这个新闻。这是去年发生在深圳一个小区里的事。一个廉租房小区,根据当地的政策,有17个特殊家庭入住。这17个特殊家庭里,有15个是自闭症孩子的家庭。得知这个消息后,那个小区里数百个业主拉横幅抗议,让这些家庭离开这个小区,说会威胁到他们的生命安全





当时我看到特别气愤。我们平常做很多活动的时候,大家对于罕见病、先天疾病的态度,都是要关爱、帮助。但当这个事发生在自己身边时,大家的不安全感一下就都被激发出来了,仿佛把这15个家庭赶走后自己就特别安全一样。

 

我们该怎么看待人生中的确定和不确定?怎样在漫漫人生长路里,让自己觉得安全一点?我也喜欢那些小确幸的东西。但这些小小的确定的幸福,其实需要很多人一起去创造。

我们需要创造的安全,不是一种多数人和少数人对立的安全,我安全,你不安全,而是包容的、让所有人共享的安全。

比如说,我们的同事今天是坐轮椅来的,进来时就碰到几个台阶。无障碍的通道,不仅仅为了罕见病人,也有人因为其他的原因坐在轮椅上。大家老了之后,可能行动不便,坐在轮椅上;还有推婴儿车的父母,也是需要无障碍通道;还有人提着特别重的行李,也需要斜坡。当我们在推动无障碍的时候,并不只是这一小撮人的需求,而是凡是面临这样的问题的人都会有的需求。

如果我们能在门口的那几个台阶上铺个斜坡,我们可以在地铁每个进出站口配备升降直梯,我们可以在公交车上有方便上下的踏板,受益的一定不仅仅是罕见病和残障这样一小撮群体。我们怎么样可以让这些少数人走得安全、顺畅,就是我们每一个人的安全和小确幸。

 

 

此外,还有很多人对于疾病罕见病的认知也还存有误解。尤其有一些农村地区,在外人面前不敢承认家里有病孩儿的事实,会被指做了坏事。仅仅从医学角度来说,罕见病这样一个少数群体,其实跟大多数人的健康有很多关系。刚才说罕见病虽然概率低,但却是生命传承过程当中的概率问题。罕见病的攻克和研究,对常见病都有特别重要的影响和意义。

 

从权利角度,罕见病,就是对少数人的保护程度,特别能反映一个社会的文明程度。宪法赋予了每个人最基本的生命权、健康权。公共服务,是否应该保障每个人的健康权?罕见病的存在,在直接挑战公共的定义是什么。公共是指大多数人,还是每个人?我们认为公共里面必须也一定要包含少数,甚至是极少数人,这才是公共。所以罕见病在挑战公共卫生的定义。

 

从社会的角度,这个社会原本就由不同的、多元的人构成。刚才也提到有老人孩子、性少数群体、进城务工人员,有残障,有罕见病。社会原本就是由这些人构成的。每个人身上都可能有少数人的标签,需要社会不断拓展它的包容度,保障每个群体的权利。

 

如何保障少数人的权利?



十年前,我就一件事特别好奇。

那时,美国有一个药企,给一个罕见病病种,只有一个人得的病,专门开了一条药物生产线,因为他的生命需要这药物维持。

我当时第一反应是,这药企真有社会责任,那么多的钱,就为了一个人开生产线,多么尊重这一个人的生命。后来我发现不仅是药企的社会责任,而是国家有政策

 

美国在1983年就出台了罕见病政策。在美国,罕见病的定义是患病人数低于20万人以下的疾病。

 



这张照片拍于美国八十年代,正中间的就是一个罕见病患者家属。她的孩子得了妥瑞氏症,是一种会经常尖叫、控制不住污言秽语的罕见病。有一个电影叫《我是第一名》,演的就是这个罕见病。这位妈妈当时在美国,发现加拿大有一种药对她儿子的疾病非常有效,在美国买不到,她就开车去加拿大买。但她回来后就被捕了,说她非法携带药品。她不停去找其他的病友和家属,找州议员,不断呼吁。议员就把这她的意见形成一个提案,提交到了国会。这张照片,就是他们把好多病友和家属集结在一起时照的。虽然提案交上去了,但没什么社会关注度。这时就有一个美国脱口秀明星,把她的故事讲了出来。这个故事很曲折,脱口秀节目出来后,观众反响非常强烈,很多公众表示支持这个提案。

这事还涉及到药厂。药厂有自治的行业协会,就开始讨论罕见病的用药怎么回事,他这个药能不能做,然后大家有一些讨论、博弈,协会把药企一方的诉求也提交给国会。

国会之后出来了第一版的孤儿药法案。这个法案又更新了几版,多方博弈、开会、征集意见,最后出了第三版的孤儿药法案。其中,对研究基金、税收各方面都有安排。

所以我看到一个药企为一个药开一条生产线,它背后其实是整个社会体系的支持、政策的保障。这个药物其实是由社会来买单的,有商业保险,有政府税收。是患者、医生、医药企业、政府、媒体,整群人的参与,把这个法案推出来。

 

不只是美国。我们看到,印度也有罕见病的专项立法

在中国,我们也倡导推动了很多年。今年上半年,每个月基本上都有关于罕见病的新消息。5月,中国把121种罕见病纳入到罕见病名录里。之前我们一直在说罕见病,但其实在中国并没有罕见病的官方定义。然后我们又看到药物审批的新规定,现在有48个可以通过绿色通道进入中国的药物,其中2/3都是罕见病用药。临床政策也开始陆续推出。但还没有整体专项立法,还没有专门的部门来统筹这件事。

我相信,在大家一起争取的过程中,整个环境、政策的改变,受益的是每一个人,而不只是这一小撮人。它涉及到的是,每一个家庭和生命都能在社会中有尊严活着。

 



这就是我们所做的工作,尽管很多人说重点放错了。但我们重点从来没放在过预防上,并且持续的跟这种观点在斗争,因为我们认为,需要消灭的是疾病,而不是人

对于每个人来讲,不管有什么样的疾病,都应该在这个社会中拥有社会支持系统。而这些支持系统的建立,是这些人首先站出来去发声、去影响

我们一直坚持,每一个生命都有价值,不断跟大家传递每一个不同生命存在的意义。

有的孩子来到这个世界上很快会离开,像SMA(脊髓性肌萎缩)的小朋友,有的严重的可能十几岁就会离开他的家庭。可他的家庭会因为这个孩子的到来感受到一些不同的、在他们家特有的生活和幸福,孩子也体验到了父母和家庭所给予他的爱和支持。这样的生命来到这个社会,也让这个社会看到社会本身的不完整和缺失,看到还有哪些是要努力去完善的,才能让每一个人都在这个社会有尊严地活着。

有的人觉得有残缺的生命不值得,但我们作为其中的一员,同时也是工作者,我们看到这些生命其实跟每个生命都是一样的,都在推动着社会不断往前走,推动社会文明不断进步。

当我们作为这样一群少数派出现的时候,考验的是我们的勇气。现在有很多病友和他们的家庭都很勇敢,站出来说,这个问题是怎么回事,我们需要怎样,我们希望怎样,在做着自己的努力。但是同时,在座的各位多数人,也在考验着大家的包容多数人是不是能够看到自己身边每一个不同的存在,并且接纳、平等对待这样的一些不同。

社会可能是有很多的不确定,但是我们不应该是一个崇尚优胜劣汰的社会,而是一个每个人都可以有安全感、都可以幸福生活的社会。



谢谢大家。



 


 

编辑:蓝方

排版:刘艺



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